Το νέο KerkiniToday είναι γεγονός, με λιγότερες αναρτήσεις αλλά σχετικές σχεδόν όλες με τον τόπο μας -->Αναζητήστε το Σαββατοκύριακο την ανάρτηση "ΣΚΑΛΙΖΟΝΤΑΣ ΤΙΣ ΜΝΗΜΕΣ ΜΟΥ", με την μεγάλη επιτυχία και αναγνώριση για την προσπάθεια μας. -->

Κυριακή, 26 Μαρτίου 2017

Οι ασθένειες από το Α - Ω_Αιμορροφιλία Α και Β

Η αιμορροφυλία είναι μια διαταραχή της πήξης του αίματος που προκαλείται από την έλλειψη του παράγοντα πήξης VIII (αιμορροφιλία Α) και τον παράγοντα πήξης IX (αιμορροφιλία Β). Αποτελούν το 90-95% των σοβαρών διαταραχών πήξης που υπάρχουν από τη γέννηση. Η αιμορροφιλία κληρονομείται γονιδιακά, εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στους άντρες, που κληρονομούν το ελαττωματικό γονίδιο από τη μητέρα, ενώ οι γυναίκες είναι κυρίως φορείς του γονιδίου, χωρίς εκδηλώνουν τη νόσο. Πιο συχνή είναι η αιμορροφιλία Α.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Επειδή έχουν έλλειψη οι παράγοντες πήξης VIII ή IX, δεν μπορεί να γίνει φυσιολογική πήξη του αίματος, με αποτέλεσμα τα παιδιά που πάσχουν να έχουν τάση για αιμορραγίες. Νεογνά που πάσχουν είναι πιθανό να αιμορραγούν για πολλή ώρα από τον κομμένο ομφάλιο λώρο, όταν γεννιούνται, ενώ μερικά έχουν αιμάτωμα ή σπανίως, ενδοεγκεφαλική αιμορραγία τη στιγμή που γεννιούνται (1-2%). Αργότερα, δεν εμφανίζουν κανένα σύμπτωμα, ωσότου κάποιος τραυματισμός προκαλέσει αιμορραγία. Μερικά παιδιά αιμορραγούν μόνο όταν πέσουν τα δόντια τους ή κατά λάθος δαγκώσουν τη γλώσσα τους κ.λπ. Καθώς μεγαλώνουν όμως, αυξάνεται η φυσική τους δραστηριότητα, οπότε αυξάνεται και η πιθανότητα τραυματισμού και μπορεί να προκληθούν αιματώματα ή αιμορραγία μέσα σε αρθρώσεις που τραυματίζονται, εσωτερική αιμορραγία στην κοιλιά ή ακόμη και ενδοκράνια αιμορραγία, που απειλεί άμεσα τη ζωή και χρειάζεται επειγόντως αντιμετώπιση.


ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η αντιμετώπιση εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση της αιμορραγίας. Κατά περίπτωση, χρειάζεται ειδική αντιμετώπιση από αιματολόγους, ορθοπαιδικούς, οδοντιάτρους, χειρουργούς και φυσιοθεραπευτές. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι κυρίως ανασυνδυασμένοι παράγοντες VIII και IX, δηλαδή τεχνητά ανάλογα των παραγόντων που λείπουν. Ακόμη, χρησιμοποιούνται ανάλογα δεσμοπρεσίνης-βαζοπρεσίνης, αντι-ινωδολυτικά, ενώ μελετάται και η πιθανότητα γονιδιακής θεραπείας στο μέλλον. Μερικές φορές, τα παιδιά χρειάζεται να λαμβάνουν προφυλακτικά τους παράγοντες VIII ή IX, όταν πάσχουν από σοβαρή μορφή αιμορροφιλίας.

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου